PAGET, ENFERMEDAD DE Ficha de la Patología

Nombres alternativos
Osteítis deformante
Definición
Es un trastorno que involucra destrucción y regeneración anormal del hueso, lo cual causa deformidad.
Causas, incidencia y factores de riesgo
No se conoce la causa de la enfermedad de Paget, aunque podría tener que ver con los genes o una infección viral temprana en la vida.La enfermedad se presenta a nivel mundial, pero es más común en Europa, Australia y Nueva Zelanda.En las personas que padecen esta enfermedad, hay una descomposición anormal del tejido óseo, seguida por una formación ósea anormal. El nuevo hueso es más grande, pero débil y lleno de vasos sanguíneos nuevos.La enfermedad se puede localizar únicamente en una o en dos áreas del esqueleto o en todo el cuerpo. A menudo, compromete huesos de:
  • El brazo
  • La clavícula
  • La pierna
  • La pelvis
  • La columna
Síntomas
  • Dolor óseo (puede ser intenso y persistente)
  • Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles
  • Agrandamiento de la cabeza
  • Fractura
  • Dolor de cabeza
  • Hipoacusia
  • Rigidez o dolor articular
  • Dolor en el cuello
  • Disminución de estatura
  • Deformidades del cráneo
  • Calor en la piel sobre las áreas afectadas
Nota: la mayoría de los pacientes son asintomáticos.
Signos y exámenes
Los exámenes que pueden revelar enfermedad de Paget son:
  • Gammagrafía ósea
  • Radiografía ósea
  • Marcadores elevados de la descomposición del hueso (por ejemplo, N-telopéptido)
  • Aumento de la fosfatasa alcalina sérica
Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:
  • Isoenzima de la fosfatasa alcalina (ALP)
  • Calcio sérico
Tratamiento
No todos los pacientes necesitan tratamiento. Por ejemplo, los pacientes que tengan únicamente exámenes de sangre anormales pueden no necesitar tratamiento.Las personas con enfermedad de Paget que son comúnmente tratadas abarcan:
  • Pacientes con deformidades
  • Pacientes sin ningún síntoma cuando ciertos huesos (como los huesos que soportan peso) están comprometidos, especialmente si los cambios óseos están progresando rápidamente, para reducir el riesgo de fracturas
  • Pacientes con síntomas
El tratamiento farmacológico previene la descomposición mayor del hueso. Actualmente, hay varias clases de medicamentos empleados en el tratamiento de la enfermedad de Paget y abarcan:
  • Bifosfonatos: estos fármacos son el tratamiento de primera línea y ayudan a incrementar la densidad ósea. Los tipos de bifosfonatos comprenden:
    • alendronato (Fosamax)
    • etidronato (Didronel)
    • pamidronato (Aredia)
    • risedronato (Actonel)
    • tiludronato (Skelid)
    • ácido zoledrónico (Zometa)
  • Calcitonina: esta hormona está involucrada en el metabolismo de los huesos. Los tipos comprenden:
    • intranasal (Miacalcin)
    • subcutánea (Calcimar)
  • Plicamicina (Mitrhracin)
Igualmente, se pueden administrar analgésicos o medicamentos antinflamatorios no esteroides (AINES) para el dolor.La enfermedad de Paget localizada no requiere tratamiento si no hay síntomas ni evidencia de enfermedad activa. Se puede requerir la cirugía ortopédica para corregir una deformidad específica en los casos graves.
Grupos de apoyo
Para la ayuda y los recursos adicionales, vea Paget Foundation.
Expectativas (pronóstico)
La actividad de la enfermedad y los síntomas generalmente se pueden controlar con medicamentos corrientes. Un pequeño porcentaje de pacientes puede desarrollar un cáncer de hueso llamado osteosarcoma. Algunos pacientes necesitarán una artroplastia.
Complicaciones
  • Fracturas óseas
  • Sordera
  • Deformidades
  • Insuficiencia cardíaca
  • Paraplejia
  • Estenosis de la columna
Situaciones que requieren asistencia médica
La persona debe consultar con el médico si desarrolla síntomas de la enfermedad de Paget.
Referencias
Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007.Actualizado: 3/19/2008Fecha de revisión: A.D.A.M. Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, Greg Juhn, MTPW, David R. Eltz, Kelli A. Stacy, ELS. Previously reviewed by Nancy J. Rennert, M.D., Chief of Endocrinology Diabetes, Norwalk Hospital, Associate Clinical Professor of Medicine, Yale University School of Medicine, New Haven, CT. Review provided by VeriMed Healthcare Network (12/6/2007).
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